ヘムライブラ投与開始1〜5週目の出血の程度は?今後のヘムライブラとの向き合い方

ヘムライブラ投与開始1〜5週目の出血の程度は?今後のヘムライブラとの向き合い方

ヘムライブラ使用のための入院から約5週間が経過しました。

ヘムライブラ使用開始1週目〜5週目までは、皮下注射手技練習とヘムライブラの血中濃度を高めるため週1回の投与を奈良医大にて行ってきました。

 

今回は、ヘムライブラ投与開始1週目〜5週目までの治療の様子・出血の程度と今後の生活・治療についてお話していきます。





ヘムライブラ投与1週目〜2週目

 

奈良医大での入院中に行ったヘムライブラ初回投与。その1週間後に行う2回目のヘムライブラ投与までの間は、まだヘムライブラの血中濃度が上がっていないため、これまで行っていた半減期延長型第Ⅷ因子製剤イロクテイトでの定期補充を行いました。

 

「私がする静脈注射もこれで最後かな?」となんだか寂しい気持ちもありながらイロクテイト定期補充を終え、2回目のヘムライブラ投与の日を迎えました。

 

出血の程度

ヘムライブラ投与1週目〜2週目の間はイロクテイトを投与したので、これまでの出血の傾向と変化はありませんでした。

 

ヘムライブラ投与2週目〜3週目

 

ヘムライブラ投与2週目以降は、第Ⅷ因子製剤の使用は出血時補充のみとなります。

 

週2回の定期補充が習慣付いている為か、製剤を投与していない不安から「息子の体に変化はないか?」といつも以上にチェックしていました。心配する親をよそに、息子はいつも通り元気に遊んでいるので「問題ない」とヘムライブラの効果をただ信じるしかないというような気持ちでいました。

 

出血の程度

この時点でのヘムライブラ血中濃度がどの程度なのかは分かりませんが、軽いアザはありませんでした。特に活動に制限をかけることもなく生活していましたが、関節を痛めているような仕草も診られませんでした。

 

ヘムライブラ投与3週目〜5週目

 

まだまだ出血への不安を抱えながら生活していましたが全く問題なく活動できているため、徐々にヘムライブラの効果に期待してきた頃でしょうか。

 

そして注射の回数が減ったこともこれまでの治療との大きな違いで、奈良医大への通院は大変だったものの、これが2週に1回の家庭輸注へと移行されれば更に私たちのライフスタイルに大きな変化が生まれると感じました。

 

出血の程度

この間は少し出血しました。
まずはスネ。出血した原因は分かりませんが、アザの部分が若干腫れていたので、これは打ちつけた為にできた出血という先生の見解でした。

 

次に口の出血。ストライダーで転倒しハンドルの先端にアゴを打ち付けました^^;唇を切り、下唇の内側も出血していました。傷は比較的浅かったですが、どちらの出血も圧迫止血不要で止血されました。腫れを抑える為に冷却。その後、腫れは診られずアザもほとんどありませんでした。

 

最後に、ヘムライブラ投与5週目の当日の朝。木製の家具にまぶたを打ち付け赤くなっていました。こちらも冷却で対応し、その後は赤みがしばらく残った程度で、腫れ・アザは一切診られませんでした。




奈良医大主治医とのお話

 

奈良医大への通院時、ヘムライブラの効果やヘムライブラを使用した今後の活動・血友病の遺伝子治療について先生とお話してきましたので、そちらの内容もご紹介します。

 

ヘムライブラは口の出血が止まりやすい?

 

息子がストライダーで口の中を出血していたことを伝えたところ、「ヘムライブラ使用で『口の出血が早く止血されるようになった』と感じている患者様が多いです。」とおっしゃっていました。もともと口の中は止血が困難な部位なので、第Ⅷ因子使用時でも注意し、止血剤が使用されることもあります。

 

息子の場合、唇は一瞬で止まっていましたし、冷却で応急処置を取りましたがダラダラ時間がかかることはありませんでした。

 

 

ヘムライブラ使用中の幼稚園生活について

 

奈良医大での診察時、いつも先生は息子に声かけをしてくれます。

 

「好きに遊びなさい」「元気いっぱい遊びなさい」「幼稚園でお友達とたくさん遊びなさい」

 

私は息子が血友病と診断された当時、「どのようにして出血が起こるのか?何をすると体にダメージを与えてしまうのか?」ということばかり気にし調べていました。しかし、先生が息子や私に伝える言葉はどれも前向きで制限がない。「あぁ、これがヘムライブラの力なのかな」と先生の言葉からこの薬の凄さを感じていました。

 

「ドッヂボールなんかも大丈夫ですかね?」と伺ったところ、「やったらいい!幼稚園で行うような活動はそんなに激しくないので」と回答下さいました。

 

 

ここまで制限なく活動に積極的なのは、『それほど活動がハードでない幼少期ということが前提』だと思いますが、息子には幼稚園生活でみんなと同じように思いっきり遊ばせてあげようと考えています。

もちろんその為には、幼稚園の先生方と信頼関係を築き、出血時の対応、病院への相談を徹底し、息子の身体を守りながら幼稚園生活を楽しんでいきます。

 

 

ヘムライブラの次は遺伝子治療で完治へ

 

奈良医大でのヘムライブラ投与最終日に先生がおっしゃった言葉です。

 

「今回、ヘムライブラの使用を開始しましたが、今後ヘムライブラから製剤を変更するということはないでしょう。次に薬を変更する時が来たら、それは遺伝子治療です。それまではしっかり頑張って、息子君が20歳になったら遺伝子治療のことを一緒に考えていきましょう!!私たちもそれを目指してやってきましたから^^」

 

先生が眩しく見えましたねぇ。こんな言葉1年前には聞けませんでした。血友病治療は日々進歩し治る日まであともう少しなのでしょうか。このような言葉を聞ける現在の血友病治療環境に本当に感謝して血友病と向き合っていかなくてはなりませんね。




薬だけに頼らない!基礎知識を持って血友病と向き合いたい

 

ヘムライブラのことを記載していると、「 良い事尽くめ 」みたいな書き方になってしまいますが、血友病と向き合う姿勢はこれまでと変わっていません。

 

息子には「痛みに耐える・慣れる」という大きな課題を与えてしまいましたが、ヘムライブラを使用したことで注射手技は簡単になり投与回数も減りました。まだ実感できていませんが、出血の頻度も低減されていくかもしれません。だからヘムライブラだけに頼っていればいいのか??

 

 

私は息子の幼稚園生活をより安全に送る為に使用を開始しましたが、ヘムライブラを使用する中で役に立っているのは、第Ⅷ因子製剤使用時に調べ学んだ血友病の知識とこれまでの出血体験です。

どうなると出血が起こるのか?出血症状は?そして一番大切なこと!出血時の対応の仕方。ヘムライブラを使用すると第Ⅷ因子製剤は出血時補充のみになります。その際にこれまでの出血体験は大いに役立ちます。

 

今後も新しい血友病治療薬は開発・販売されていくと思いますが、どの製剤を使用していても基本的な血友病の知識を持って身体を守っていくことが大切だと今回強く感じました。

 

 

そして私が常に意識している「血友病の歴史」。ここまで血友病治療が進歩するまでに、たくさんの血友病患者様の苦労や犠牲がありました。

 

【血友病の歴史について】の記事はこちら

 

私たちもそれを知らない世代ではありますが、これから血友病と向き合う方にはそういう過去も知って頂きたい。この恵まれた環境だけに頼らず、本当の血友病の怖さを知って今の血友病治療を受けることこそが「出血ゼロの血友病治療」に繋がるような気がします。